<< Kembali ke Blog

Hemofilia dan Perawatannya

Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang diturunkan di mana seseorang tidak memiliki atau memiliki tingkat protein tertentu yang rendah yang disebut juga “faktor-faktor pembekuan” dan menyebabkan darah tidak membeku dengan baik. Hal ini menyebabkan perdarahan yang berlebihan. Ada 13 jenis faktor pembekuan, dan zat ini bekerja dengan trombosit untuk membantu proses pembekuan darah. Trombosit adalah sel darah kecil yang terbentuk di sumsum tulang. Menurut Federasi Dunia Hemofilia (WFH), sekitar satu dari 10.000 orang dilahirkan dengan penyakit ini.

Gangguan perdarahan yang disebabkan oleh kerusakan pada pembuluh darah, mekanisme koagulasi, atau trombosit darah. Seorang individu yang memiliki kelainan ini mungkin mengalami pendarahan secara spontan atau lebih lama daripada orang sehat setelah cedera atau pembedahan. Kondisi ini tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diobati untuk meminimalkan gejala dan mencegah komplikasi kesehatan masa depan.

Pembekuan adalah proses di mana darah mengalami proses pengentalan. Hal ini untuk mencegah luka atau cedera lain dari perdarahan tanpa henti. faktor pembekuan adalah zat dalam darah yang membantu darah untuk membeku. Orang dengan hemofilia tidak memiliki faktor pembekuan yang cukup.

Pembekuan darah melibatkan dua faktor. Faktor pertama bekerja dengan sel darah khusus yang dibuat di sumsum tulang, yang disebut platelet. Trombosit memainkan peran sentral dalam pembekuan darah. Faktor lainnya melibatkan sistem koagulasi. Koagulasi adalah serangkaian reaksi kimia yang pembekuan terkoordinasi dan menghentikan perdarahan.

tipe hemofilia

Jenis atau Tipe Hemofilia:

  • Hemofilia A adalah jenis yang paling umum dari hemofilia. Orang dengan hemofilia A tidak memiliki cukup faktor pembekuan VIII. Kebanyakan orang dengan hemofilia A memiliki penyakit yang parah seperti yang dituturkan oleh perdarahan ke dalam sendi-sendi besar seperti lutut atau pinggul. Menurut National Heart, Lung, dan Blood Institute (NHLBI), delapan dari 10 orang dengan hemofilia memiliki hemofilia A.
  • Hemofilia B juga dikenal sebagai penyakit Natal. Hal ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan IX. Hal ini dapat ringan, sedang atau berat.
  • Hemofilia C juga disebut defisiensi XI faktor. Hemofilia C adalah bentuk ringan dari penyakit yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan XI. Hal ini diwariskan berbeda dari hemofilia A atau B. Akibatnya, dapat dilalui untuk kedua anak laki-laki dan perempuan. Orang dengan tipe hemofilia ini jarang atau sering tidak mengalami perdarahan spontan. Pendarahan biasanya terjadi setelah trauma atau operasi.

penyebab hemofilia

Apa Penyebab Hemofilia?

Hemofilia adalah penyakit yang diturunkan, yang berarti bahwa seseorang tidak dapat terinfeksi penyakit ini. Namun, ada beberapa kasus yang terjadi yang tidak memiliki riwayat keluarga hemofilia. Kasus-kasus seperti ini disebut sebagai hemofilia sporadis. Menurut Federasi Dunia Hemofilia (WFH) sekitar 30% dari hemofilia tidak diwariskan dari orang tua mereka tetapi karena perubahan dalam gen mereka sendiri. Hemofilia adalah genetik, karena mengandung gangguan dalam kromosom, yang blok dari DNA, blok bangunan untuk life.there dua jenis kromosom seks, X dan Y kromosom. Kromosom X membawa gen hemofilia A dan B. ini adalah mengapa hemofilia juga dikenal sebagai (atau terkait seks) gangguan terkait-X.

Gejala Hemofilia

Ada 3 tingkat hemofilia diklasifikasikan oleh jumlah faktor pembekuan dalam darah. Ini sering dinyatakan sebagai persentase normal:

  • Hemofilia ringan (di atas 5%)
    Orang dengan mewarisi hemofilia ringan mungkin tidak memiliki gejala apapun sampai suatu peristiwa terjadi yang luka jaringan, dan hasil pendarahan berkepanjangan. perdarahan sendi yang merupakan pendarahan yang terjadi di dalam sendi jarang terjadi pada hemofilia ringan.
  • Hemofilia moderat (1% sampai 5%)
    Orang dengan mewarisi hemofilia moderat memiliki gejala sejak anak usia dini. Anak-anak akan mudah memar dan juga mungkin mengalami gejala perdarahan internal, terutama di sekitar sendi, dan setelah jatuh. Bersama berdarah paling sering mempengaruhi pergelangan kaki, lutut, siku dan mungkin kurang umum mempengaruhi bahu, pinggul, atau sendi lainnya.
  • Hemofilia berat (kurang dari 1%)
    Gejalanya mirip dengan yang ditemukan pada hemofilia moderat, tetapi lebih sering terjadi dan biasanya lebih parah. perdarahan spontan dan memar kadang muncul tanpa cedera.

 

Bagaimana hemofilia didiagnosis?

Diagnosis hanya dapat terjadi setelah orang mengalami perdarahan abnormal setelah trauma, cedera atau pembedahan. Diagnosis untuk hemofilia meliputi:

Prenatal Testing – jika seorang wanita hamil memiliki sejarah hemofilia, tes gen hemofilia bisa dilakukan selama kehamilan. Sebuah sampel dari plasenta dihapus dari rahim dan diuji. Tes ini dikenal sebagai (chorionic villus sampling) tes CVS.
Tes darah – jika dokter mencurigai seorang anak mungkin memiliki hemofilia, tes darah dapat menentukan apakah pasien memiliki hemofilia A atau B, serta beratnya. Tes darah dapat dilakukan dari saat kelahiran dan seterusnya.

pengobatan hemofilia

Pengobatan untuk Hemofilia

Hemofilia dapat diidentifikasi dan kemudian diganti, menggunakan produk yang berasal dari darah manusia.

 

  • Faktor Pembekuan Konsentrat
    Terbuat dari darah manusia (produk plasma yang diturunkan) s atau diproduksi menggunakan sel rekayasa genetika yang membawa gen faktor manusia (produk rekombinan). Penggunaan konsentrat faktor yang menghapus atau menonaktifkan virus melalui darah.
  • Kriopresipitat
    Berasal dari darah dan mengandung faktor pembekuan VIII (tapi tidak IX) efektif untuk perdarahan sendi dan otot.
  • Fresh Frozen Plasma (FFP)
    Sel darah merah dalam darah dihapus meninggalkan protein darah termasuk faktor VIII dan IX. Perawatan ini adalah satu-satunya perawatan yang tersedia untuk hemofilia A dan B di beberapa negara.
  • Desmospressin
    Juga disebut DDAVP, desmopresin adalah hormon sintetis yang merangsang pelepasan faktor VIII yang biasa digunakan untuk pasien hemofilia A ringan untuk mengobati pendarahan kecil.

Baca Juga Artikel Informatif Lainnya : Ayo Cari Tahu Tentang Infeksi Menular Seksual (IMS)

Jika Anda ingin mendapatkan pengetahuan lainnya mengenai bisnis apotek, Anda dapat mendownload aplikasi SwipeRx di play store. Selain itu, jika anda ingin mendapatkan keuntungan berbisnis dengan SwipeRx daftarkan apotek anda disini, untuk mendapatkan produk sediaan farmasi 100% original, pengiriman cepat dan harga bersaing.

Sources:

www.nhlbi.nih.gov
www.healthline.com
www.medicalnewstoday.com
www.drugs.com

Topik Populer

Video SwipeRx Terbaru

Farmakepo: Benarkah puasa pemicu gangguan pencernaan?

Baca lainnya

Keuntungan menggunakan SwipeRx?

Lebih dari 200,000 tenaga kefarmasian menggunakan fitur-fitur berguna di aplikasi SwipeRx untuk membantu kehidupan profesional sehari-hari mereka.